โรคหายากเริ่มต้นในวัยผู้ใหญ่ จู่โจมลำไส้ก่อนสมอง โรคพรีออนที่เพิ่งค้นพบสร้างความเสียหายส่วนต่าง ๆ ของร่างกายห่างไกลจากสมอง การค้นพบนี้เผยให้เห็นเวอร์ชันใหม่ที่น่าสงสัยของโปรตีนที่ถูกพับผิดเหล่านี้ ซึ่งขึ้นชื่อในการทำให้เกิดโรคที่ทำให้สมองเสื่อม เช่น โรควัวบ้า นักวิจัยรายงานว่า 11 จาก 27 คนใน 5 ชั่วอายุคนในครอบครัวเดียวกันได้รับการถ่ายทอดการกลายพันธุ์ของพรีออน ซึ่งเป็นสาเหตุของโรคที่พัฒนาช้าแต่ถึงตายได้
รายงานดังกล่าว ใน วารสารการแพทย์นิวอิงแลนด์ 14 พ.ย.
อธิบายถึงโรคพรีออนชนิดแรกที่ทราบว่าโจมตีระบบประสาทส่วนปลายเป็นหลัก ทำให้เกิดอาการท้องร่วงเรื้อรังและปัญหาอื่นๆ โดยเริ่มในวัยผู้ใหญ่ ผู้ที่มีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมจะพัฒนาปัญหาด้านความรู้ความเข้าใจและความจำ แต่ไม่ถึงอายุ 40 หรือ 50 ปี อายุเฉลี่ยที่เสียชีวิตคือ 57 สำหรับสมาชิกในครอบครัวที่เป็นโรค
Jan Stöhr นักชีวเคมีจากมหาวิทยาลัยแคลิฟอร์เนีย ซานฟรานซิสโกกล่าวว่างานวิจัยนี้เป็นส่วนเสริมที่แข็งแกร่งของวรรณคดีพรีออน “พวกเขาทำการบ้านจริงๆ ด้วยการทดสอบทั้งหมดที่พวกเขาทำ” เขากล่าว
พรีออนเป็นโปรตีนในร่างกายที่ไม่มีเหตุการณ์ปกติ แต่ไม่มีใครรู้ว่าพวกมันทำอะไร ปัญหาเกิดขึ้นเมื่อโปรตีนเหล่านี้กลายเป็น misfolded และพิสูจน์ความเสียหายต่อเนื้อเยื่อ
ในการศึกษาครั้งใหม่นี้ นักวิจัยได้ระบุการกลายพันธุ์ที่รับผิดชอบต่อพรีออนที่ผิดปกตินี้ พวกเขายังตรวจสอบสมาชิกในครอบครัวที่ได้รับผลกระทบ 6 คนจาก 11 คนและอธิบายถึงวิธีการที่ไม่เหมือนใครของโรค การเริ่มมีอาการจะค่อยๆ เกิดขึ้นจากการสะสมของอะไมลอยด์ที่สะสมอย่างไม่หยุดยั้ง: กอของเส้นใยโปรตีนที่ไม่ละลายน้ำ ต่างจากอะไมลอยด์ในโรคอัลไซเมอร์หรือโรคอื่น ๆ ก้อนในโรคใหม่ปรากฏขึ้นทั่วร่างกายและในที่สุดก็กระทบต่อการทำงานของอวัยวะต่างๆ
พรีออนผิดปกติที่เข้ารหัสโดยการกลายพันธุ์ที่เพิ่งค้นพบยังแตกต่างจากพรีออนอันธพาลอื่นในระดับเซลล์เนื่องจากไม่ได้ผูกติดกับเยื่อหุ้มเซลล์ Simon Mead ผู้เขียนร่วมการศึกษา นักประสาทวิทยาจาก University College London กล่าว เขาสงสัยว่าลักษณะเฉพาะนี้อาจส่งผลต่อแนวโน้มของโปรตีนที่จะรวมกลุ่มกันอย่างกว้างขวาง ก่อตัวเป็นอะไมลอยด์และทำลายเนื้อเยื่อต่างๆ
อาการท้องร่วงเรื้อรังที่ผู้ป่วยต้องทนอาจเกิดขึ้นจากความเสียหายต่อระบบประสาทอัตโนมัติ ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาทส่วนปลายที่ยื่นออกไปจากสมองและกระดูกสันหลัง เครือข่ายอัตโนมัติดำเนินการกระบวนการต่างๆ เช่น การเคลื่อนย้ายอาหารผ่านลำไส้ ทำไมโรคนี้ถึงกระทบลำไส้เมื่อหลายปีก่อนที่สมองจะเป็นปริศนา “บางทีมันอาจจะง่ายกว่าที่จะประนีประนอมวงจรทางเดินอาหารบางอย่าง” Stöhr คาดการณ์
แม้ว่าโรคพรีออนนี้จะไม่มีทางรักษาและอาจหาได้ยาก แต่มี้ดกล่าวว่าการรู้เรื่องนี้อาจช่วยในการวินิจฉัยคนอื่นที่มีอาการท้องร่วงหรือโรคทางเดินอาหารอื่น ๆ ที่ท้าทายคำอธิบายที่ชัดเจน แม้ว่าโรคพรีออนชนิดอื่นๆ จะติดต่อได้ แต่โรคนี้ดูเหมือนจะไม่แพร่ระบาดในการทดสอบที่เกี่ยวข้องกับหนู
แบคทีเรียอาจถ่ายทอดความเครียดของแม่ไปสู่ทารกในครรภ์
การคาดหวังว่าหนูภายใต้แรงกดดันจะส่งผ่านจุลินทรีย์ที่เปลี่ยนแปลงไปยังลูกของพวกมัน ซึ่งส่งผลต่อสมองของทารก ซานดิเอโก — เมื่อความเครียดระหว่างตั้งครรภ์รบกวนสมองของทารกที่กำลังเติบโต ให้โทษแบคทีเรีย จุลินทรีย์มีส่วนร่วมในปฏิกิริยาลูกโซ่ที่ซับซ้อน การศึกษาใหม่พบว่า: ประการแรก ความเครียดเปลี่ยนแปลงประชากรของแบคทีเรียที่อาศัยอยู่ในช่องคลอดของหนูที่ตั้งครรภ์ การเปลี่ยนแปลงเหล่านั้นส่งผลต่อแบคทีเรียที่เข้าไปตั้งรกรากในลำไส้ของลูกสุนัขแรกเกิด และแบคทีเรียในลำไส้ที่เปลี่ยนแปลงไปจะเปลี่ยนสมองของทารกแรกเกิด
งานวิจัยที่นำเสนอในการประชุมประจำปีของ Society for Neuroscience อาจช่วยอธิบายว่าสภาพแวดล้อมที่ตึงเครียดในช่วงเริ่มต้นชีวิตสามารถทำให้บุคคลอ่อนแอต่อความผิดปกติต่างๆ เช่น ออทิสติกหรือโรคจิตเภทได้อย่างไร การค้นพบนี้ยังเน้นย้ำถึงความสำคัญและยังคงลึกลับที่แบคทีเรียที่อาศัยอยู่ในร่างกายสามารถมีอิทธิพลต่อสมองได้ Cory Burghy นักประสาทวิทยาแห่งมหาวิทยาลัยวิสคอนซิน-แมดิสัน กล่าวว่า “นี่เป็นงานที่น่าสนใจและมีแนวโน้มมาก” “ฉันรู้สึกตื่นเต้นที่ได้เห็นว่าระบบเหล่านี้มีปฏิสัมพันธ์กับมนุษย์อย่างไร” เธอกล่าว
ความเครียดในระหว่างตั้งครรภ์เปลี่ยนการผสมผสานของแบคทีเรียที่อาศัยอยู่ในช่องคลอดได้อย่างมาก Christopher Howerton จากมหาวิทยาลัยเพนซิลเวเนียรายงานเมื่อวันที่ 11 พฤศจิกายน กลิ่นที่น่าตกใจของสุนัขจิ้งจอก เสียงดัง การยับยั้งชั่งใจทางกายภาพ และสถานการณ์ที่ตึงเครียดอื่นๆ ระหว่างการตั้งครรภ์ของหนูได้เปลี่ยนองค์ประกอบของมัน เขาและเพื่อนร่วมงานพบแบคทีเรียในช่องคลอด
ตัวอย่างเช่น จำนวนแบคทีเรีย แลคโตบาซิลลัสที่เป็นประโยชน์ลดลงหลังจากความเครียด และเนื่องจากลูกหนูแรกเกิดจะเต็มไปด้วยแบคทีเรียที่อาศัยอยู่ในช่องคลอดของแม่ จุลินทรีย์จากแม่จึงตั้งรกรากอยู่ในลำไส้ของทารก หนูที่เกิดจากแม่ที่มีแลคโตบาซิลลัสในระดับต่ำในช่องคลอดจะมีระดับแลคโตบาซิลลัส ต่ำกว่า ในลำไส้ของพวกเขาไม่นานหลังจากที่พวกเขาเกิด ทีมรายงาน รายงาน ระดับแลคโตบาซิลลัส ที่ต่ำกว่า ในหนูแรกเกิดดูเหมือนจะส่งผลต่อสมอง Howerton รายงาน ยีนในบริเวณสมองที่เรียกว่าไฮโปทาลามัสมีพฤติกรรมแตกต่างกันในหนูที่มีแลคโตบาซิลลัสในลำไส้ต่ำ
